Neurinoma
I neurinomi rappresentano circa il 7% dei tumori primitivi del sistema nervoso centrale e si dividono in diverse tipologie, a seconda del nervo interessato.
Il nervo più frequentemente coinvolto è il nervo stato-acustico (detto anche VIII nervo cranico), ovvero quello che regola l’udito e l’equilibrio, rendendo il Neurinoma dell’acustico il tipo di Schwannoma più diffuso.
Il neurinoma del nervo acustico è uno dei tumori intracranici più frequenti ma è un tumore benigno che interessa l’ottavo nervo cranico; la sua pericolosità è data dalla possibilità di aumento di volume che lo porta a invadere la fossa cranica e comprimere le strutture encefaliche..
La vita di coloro che ne sono portatori non è quindi a rischio, ma i sintomi (su tutti, perdita dell’udito e mancanza di equilibrio), specie se gravi, pregiudicano gran parte delle attività quotidiane.
Ha origine dalla guaina che riveste il nervo (cellule di Schwann: sono cellule che avvolgono più volte i prolungamenti dei neuroni – gli assoni – e producono mielina, una sostanza isolante che aumenta la velocità di conduzione del segnale nervoso).
I neurinomi possono presentarsi sia in forma unica che in forma multipla, in quest’ultimo caso si possono ricondurre alla neurofibromatosi multipla.
Eziologia
Il neurinoma può insorgere più facilmente in presenza di altre patologie valutate come vero e proprio fattore di rischio, in particolare:
- Malattia di Von Recklinghausen.
- Fibromatosi di tipo I.
- Neurofibromatosi di tipo II: 5 casi di neurinoma su 100.
La neurofibromatosi di tipo 2 è una malattia genetica, che predispone alla formazione di neurinomi in particolare dei nervi cranici e spinali.
È provocata da una mutazione del gene NF2 (cromosoma 22), può essere trasmessa dai genitori o insorgere in modo spontaneo dopo la formazione dell’embrione.
I sintomi della neurofibromatosi di tipo 2 consistono in problemi acustici bilaterali, cataratta, placche cutanee, neuropatie periferiche, meningiomi ed ependimomi.
Sintomi
Il neurinoma dell’acustico non è quasi mai asintomatico.
I sintomi variano in base alle dimensioni del tumore e all’eventuale compressione delle strutture nervose circostanti.
I sintomi che caratterizzano il neurinoma acustico compaiono in modo graduale, in quanto la massa di cellule tumorali cresce in modo lento e discontinuo. Il ritmo di crescita del tumore, infatti, è di 1-2 mm all’anno.
Nel caso in cui è il tumore comprima il nervo uditivo, i pazienti lamentano un abbassamento monolaterale delle capacità uditive di grado variabile e ingravescente.
L’ipoacusia, generalmente monolaterale, può essere associata ad acufeni e disturbi dell’equilibrio (generalmente sensazione di disequilibrio).
Quando raggiunge dimensioni considerevoli (oltre i 3-4 cm) arriva a comprimere il tronco cerebrale e si possono avere sintomi neurologici quali perdita della coordinazione muscolare, visione doppia (diplopia), ipertensione endocranica (che comporta cefalea con nausea e vomito) o se comprime i nervi cranici vicini può dare intorpidimento, formicolio e/o dolore a un lato della faccia, difficoltà di deglutizione e cambiamenti del tono di voce.
Diagnosi
Poiché i sintomi compaiono lentamente e assomigliano a quelli di altre patologie (come, per esempio, la sindrome di Méniere), non facile individuare un neurinoma acustico.
Una diagnosi tardiva lascia tempo alla neoplasia di espandersi, nonostante il ritmo di crescita non sia elevato, pertanto è buona regola l’assioma che “ogni ipoacusia neurosensoriale monolaterale va considerata un neurinoma fino a prova contraria”.
Test audiometrici: evidenzia il grado di ipoacusia e la morfologia della curva audiometrica (frequenze interessate).
- Prove sopraliminari: per evidenziare l’interessamentodel nervo acustico;
- Audiometria vocale;
- Potenziali evocati uditivi che evidenziano un ritardo della conduzione tra la I e la V onda. Questo esame ha una sensibilità simile alla RMN.
Risonanza magnetica nucleare (RMN), per identificare la posizione e la dimensione del tumore. È l’esame più indicato per individuare il neurinoma acustico, in quanto è attendibile e per nulla invasivo.
Evoluzione
I Neurinomi sono solitamente di natura benigna, sebbene in meno dell’1% dei casi si trasformino in maligni.
Circa la metà dei piccoli neurinomi raggiunto un certo limite cessano la crescita. I Neurinomi di dimensioni inferiori al cm devono essere monitorati con controlli RMN e uditivi annuali.
Complicazioni
La principale complicazione di un neurinoma acustico è il fatto che esso, se trascurato, può espandersi sempre più, al punto da influenzare radicalmente la vita ordinaria: l’ipoacusia, le vertigini e gli acufeni ecc. infatti, rendono difficile qualsiasi attività quotidiana (principalmente la relazione sociale e l’attività lavorativa).La seconda complicanza è data dalla possibilità che si instauri una condizione molto grave, nota con il nome di idrocefalo. In questo caso, se le cure non sono tempestive, c’è il rischio concreto che il cervello subisca dei danni irreparabili.
Terapia
Pur trattandosi nella maggior parte dei casi di tumori di natura benigna, superate le dimensioni di 2 cm. è sempre consigliato procedere con la rimozione o la riduzione della massa per evitare che la sua crescita, seppur lenta, porti ad un aggravamento della sintomatologia.
Il neurinoma acustico si può curare in diversi modi; prima di scegliere come agire, bisogna valutare le dimensioni e la posizione del tumore, nonché l’età e lo stato di salute del paziente. Infatti, l’intervento di rimozione è abbastanza delicato e se i rischi legati ad esso sono superiori ai benefici che se ne possono trarre, allora è meglio optare per trattamenti alternativi o attendere eventuali sviluppi.
Fermo restando che il trattamento corretto deve essere valutato dall’otoneurochirurgo a seconda di una serie di fattori che cambiano da paziente a paziente, in linea di massima si trattano con intervento chirurgico tutti i neurinomi che presentano una dimensione superiore ai 3 centimetri, mentre le masse con diametro inferiore possono essere trattate con radiochirurgia.
Quando limitarsi al monitoraggio?
Se il neurinoma acustico è di piccole dimensioni e ha un ritmo di crescita molto lento, non è richiesto un intervento immediato. Secondo un’indagine statistica, i ¾ dei neurinomi acustici hanno un ritmo di crescita molto lento e vengono semplicemente mantenuti sotto controllo.
L’unica contromisura (se così si vuole definirla) adottata in questi casi è il monitoraggio periodico del tumore, tramite esame audiometrico e risonanza magnetica nucleare.
Tale scelta è ancor più giustificata qualora il paziente sia anziano o in non perfette condizioni di salute; in simili circostanze, infatti, l’intervento potrebbe rappresentare un pericolo più grande del tumore in sé.
L’operazione di rimozione del tumore
La rimozione del neurinoma acustico consiste in un intervento di microchirurgia otologica, da svolgersi in anestesia generale che prevede una craniotomia (cioè l’incisione e l’apertura del cranio, nel punto in cui è situato il tumore).
Di solito i tumori dalle dimensioni non elevate vengono eliminati del tutto e senza problemi; quelli di grandi dimensioni invece, nascondono diverse insidie, pertanto la loro rimozione è parziale e viene completata in un secondo momento, tramite radiochirurgia.
L’operazione richiede un ricovero ospedaliero di almeno una settimana; il ritorno alla vita lavorativa avviene dopo circa due mesi.
Rischi, complicanze e accorgimenti dell’intervento chirurgico
Il principale rischio che si corre durante l’intervento chirurgico è quello di ledere il nervo cranico facciale (VII nervo cranico), adiacente al nervo vestibolococleare.
Se il neurinoma acustico è di grandi dimensioni, la probabilità che ciò accada è molto elevata: è per questo motivo che il chirurgo, in tali frangenti, si limita ad un’asportazione parziale del tumore.
Da un’indagine statisticaè emerso che ben 3 persone su 10 con un neurinoma di grandi dimensioni, subiscono dei danni al nervo facciale durante l’operazione.
L’altra grande complicanza dell’intervento consiste nella perdita di buona parte dell’udito.
Il paziente deve essere informato di tale possibilità e del possibile bisogno di usare un supporto uditivo per compensare il deficit acustico.
Radiochirurgia
La radiochirurgia è un intervento particolare, che fa uso di una strumentazione sofisticata e può essere messo in pratica sia singolarmente che dopo la microchirurgia.
Brevemente, la radiochirurgia consiste nel colpire con un fascio molto intenso di radiazioni ionizzanti la zona occupata dal tumore o da ciò che rimane di esso (se si è già asportato in parte).
Svolta in anestesia locale, quindi con il paziente vigile, la radiochirurgia è particolarmente indicata per quei neurinomi situati in posizioni delicate e difficilmente accessibili tramite chirurgia.
Rischi della radiochirurgia
Anche la radiochirurgia può danneggiare i nervi cranici o parti sane dell’encefalo. Se ciò accade, gli effetti compaiono a distanza di diverse settimane, se non mesi, e consistono in intorpidimento e paralisi facciale (una persona su 100) e perdita dell’udito (un terzo degli operati).
La ricomparsa del neurinoma acustico dopo l’intervento è un evento raro ma possibile. Si verifica in 5 casi ogni 100. Per accorgersi di un’eventuale ricaduta è bene sottoporsi a controlli diagnostici periodici.
Prognosi
La prognosi di un neurinoma acustico varia da paziente a paziente. Essa dipende, oltre che dagli stessi fattori che incidono sulla scelta terapeutica, anche dall’esperienza del team medico a cui ci si affida per le cure.
I fattori per una prognosi positiva sono:
- dimensioni ridotte e lento ritmo di crescita del neurinoma acustico: in questi casi l’intervento non è prioritario;
- buono stato di salute del paziente, che gli permette di sopportare un intervento invasivo come la rimozione del tumore;
- esperienza e preparazione del team medico che segue il paziente: ciò garantisce la scelta dell’intervento più adeguato per il neurinoma acustico in questione, nonché la sua migliore risoluzione.