Fistola perilinfatica
Si parla di fistola perilinfatica nell’indicare un’apertura anomala che si forma tra l’orecchio medio e l’orecchio interno. Questa zona è piena di fluido (perilinfa).
È determinata da una lesione o da un difetto di entrambe le membrane (quella della finestra rotonda o della finestra ovale) che separano le due aree o ancora, da una lesione della capsula otica.
Cause
Congenita
Associata ad atresia, microtia, colesteatoma.
Acquisita
La FPL può essere determinata da violenti cambiamenti pressori nel liquido cerebrospinale (forza esplosiva), raggiungono l’orecchio interno e danneggiano le finestre, attraverso il meato acustico interno o attraverso l’acquedotto cocleare.
I cambiamenti pressori possono giungere alle finestre attraverso la MT o la tuba di Eustachio (forza implosiva).
Classificazione
Posizione
- finestra ovale;
- finestra rotonda;
- canale semicircolare laterale;
- canale semicircolare posteriore;
- canale semicircolare superiore;
- pluricanalari.
Causa determinante
- congenita;
- traumatica (da fratture della catena ossiculare e dell’osso temporale, da sforzi fisici intensi, da manovra di Valsalva o da forti starnuti, da oggetti penetranti, da scoppio e da calore);
- barotraumatica (durante un’immersione o un volo in aereo);
- chirurgica (dopo chirurgia della staffa, post-mastoidectomia o dopo impianti cocleari);
- infiammatoria da otite media purulenta cronica complicata da colesteatoma: l’evoluzione della malattia può provocare una erosione ossea delle strutture labirintiche;
- malattia di Méniere;
- tumorale (neurinoma del nervo acustico, astrocitoma).
Sintomi
La sintomatologia è variabile; esistono anche fistole perilinfatiche asintomatiche.
I sintomi possono essere scatenati da una variazione della pressione nell’orecchio medio (durante un viaggio in aereo oppure durante un’immersione subacquea, starnuti trattenuti, sbadiglio, ecc.).
- Vertigini: possono essere rotatorie e nistagmo oppure instabilità andatura atassica e oscillopsia; la maggior parte dei pazienti non soffre di vertigini se la testa immobile; la vertigine compare nei cambi di posizione rapidi della testa
- Nausea e vomito: sono rari
- Ipoacusia
- Acufeni
Segni
Segno della fistola positivo: vertigine e nistagmo indotti da variazioni di pressione sul condotto uditivo esterno o da tosse e starnuti.
Spesso è presente un nistagmo posizionale che deve essere differenziato da quello presente in una VPPB: nei pazienti con PLF ha una breve latenza, una lunga durata ed è meno intenso rispetto al nistagmo parossistico posizionale.
- Segno di Hennebert: cambiamenti pressori evocati dalla digitopressione sul trago o dalla pompa di Politzer, o da un otoscopio pneumatico all’interno del canale uditivo esterno o ancora (e forse meglio) con un impedenzometro (+400 daPa) evocano un nistagmo accompagnato da oscillopsia, vertigini e squilibrio posturale. Il test è positivo nel 25% dei casi.
- Manovra di Valsalva.
- Fenomeno di Tullio: stimolazione acustica ad alta intensità (100dB HL) con toni puri a bassa frequenza(450-500Hz) evoca una risposta nistagmica monofasica di tipo eccitatorio.
Diagnosi
Esame otoneurologico: iporeflessia vestibolare alle prove caloriche.
- Esame audiometrico: l’ipoacusia è solitamente di tipo neurosensoriale con un maggiore interessamento delle frequenze gravi.
Se è presente un’ipoacusia di tipo misto o trasmissivo deve essere ricercata la causa in un evento traumatico che oltre a determinare la fistola può aver provocato danni anche alla catena ossiculare.
RM e TC: possono evidenziare otomastoidite cronica, colesteatoma, malformazioni dell’orecchio interno.
TAC: una tomografia computerizzata ad alta risoluzione può indicare una PLF individuando anomalie sulla platina, bolle d’aria prodotte dalla protesi dopo stapedectomia o da complicanze di una OMPC con colesteatoma.
La PLF può essere suggerita dalla presenza, rilevata alla TAC, di aria nel labirinto, da un versamento endotimpanico o a livello delle cellule mastoidee,senza una spiegazione di carattere infiammatorio.
Terapia
Molti casi possono guarire spontaneamente osservando alcune norme di comportamento.
Evitare di eseguire manovre di compensazione, immersioni subacquee, viaggi in aereo, o esporsi a rumori intensi e sforzi fisici importanti (evitare attività sportiva).
Riposo a letto con testa sollevata di almeno 30°-40° per 1-2 settimane.
Da evitare
- Sollevamenti;
- flessioni;
- manovre di compensazione;
- soffiare il naso con vigore o la Manovra di Valsalva;
- cambi di pressione dovuti a viaggi aerei;
- ascensori ad alta velocità, immersioni;
- rumori intensi (come il proprio canto o strumenti musicali).
I tubi di ventilazione possono aiutare. La logica di ciò è che per avere un barotrauma è necessario avere una membrana timpanica intatta. Si pensa che questo effetto positivo sia dovuto alla riduzione del movimento della membrana timpanica, catena ossiculare e platina della staffa.
Timpanotomia esplorativa
Può evidenziarsi la presenza di liquido chiaro nella cassa del timpano che dovrà essere esaminato per una diagnosi precisa. Dal momento che si è praticata la timpanotomia esplorativa, in attesa di una diagnosi di laboratorio sul liquido prelevato, è opportuna una obliterazione con grasso della zona sospetta. Se si riesce a visionare direttamente un difetto di continuità, l’obliterazione è d’obbligo. Se i sintomi permangono, se sono significativi e se non si ha risposta all’approccio conservativo. Questa consente di precisare la diagnosi (prelievo e analisi del liquido eventualmente rilevato in cassa) e di procedere all’obliterazione della fistola se identificata.
L’obliterazione può essere effettuata con fascia temporale o con pericondrio; il tessuto adiposo che veniva utilizzato ha dato luogo a molte recidive e pertanto è stato abbandonato.
Se la fistola non viene identificata, nonostante il ricorso a manovre di scatenamento, alcuni chirurghi preferiscono procedere ugualmente ad un innesto di tessuto a scopo profilattico.
La deiscenza di un canale semicircolare ha una sintomatologia simile a quella della fistola, ma di minore intensità.
Di solito l’osso manca nella zona più alta del canale semicircolare (superiore), con conseguente scopertura della componente membranosa. Questa deiscenza rende l’orecchio più sensibile sia alle variazioni di pressione sia al rumore.